血液病作为一种原发于造血系统的疾病，儿童发病率高，发病数量也逐年上升。尤其是白血病，现在已经位居儿童恶性疾病死亡率的首位。

为了让大家更加了解儿童血液病的相关知识，近日南都健康大讲堂来到了集医疗、教学和科研于一体的、专注于儿童血液病研究和诊疗的机构——高博医学（血液病）广东研究中心南方春富（儿童）血液病研究院，携手高博南方春富研究院院长——“地贫之父”李春富和副主任医师廖建云，为大家带来一场主题为“儿童血液病并非不治之症”的直播节目，获得16W+的关注。

曾姐姐（左一）访谈高博医学（血液病）广东研究中心南方春富（儿童）血液病研究院院长李春富（左二）和副主任医师廖建云（右一）

01避免生出重症地贫患儿，婚检产检至关重要

2014年，广西玉林梁先生的双胞胎女儿呱呱坠地，全家人都十分欢喜。然而这份喜悦却在孩子四个月大的时候受到一记重创，两个女儿都被诊断患有重型地中海贫血，必须依靠长期输血、排铁来维持生命。

幸运的是梁先生最终找到李春富院长，两个女儿在高博医学（血液病）广东研究中心南方春富（儿童）血液病研究院成功接受造血干细胞移植移植，现在已经顺利度过为期半年的随访期，回到了家乡。

地中海贫血（以下简称为地贫）在我国，发病人群主要集中在广东、广西及周边省份，在广东地区，每6人中就有1人携带地中海贫血基因。

李春富院长是国内著名儿童血液病专家，目前已完成超千例造血干细胞移植治疗地贫。他表示，造血干细胞移植治疗地贫的治愈率已从50%提高到90%以上。“尽管如此预防还是最重要。”他表示：

1.若夫妇两人都不是地贫基因携带者

他们的下一代将不会带有这种基因，可以不用担心

2.若夫妇只有一方是地贫基因携带者，而另一方为正常

他们的子女有50％的可能因遗传而成为地贫基因携带者；

3.若夫妇二人都是地贫基因携带者

每次怀孕，他们的孩子将有25％的机会是正常，50％的机会成为地贫基因携带者，而有25％的机会患上重型地中海贫血。

重型地贫不仅影响的是孩子的健康成长，需要长期依靠输血排铁的常规治疗方法对家庭和社会也是一项沉重的负担。

廖建云表示，地贫是可防可控制的，通过采取婚前检查、孕前检查以及产前筛查和诊断等防控措施，可有效减少重型地贫患儿的出生。

02 治愈而不是维持，是儿童血液病追求的目标，更是家长与医生共同的期望

 当孩子不幸被确诊为血液病，家长们都有“天塌了”的感受，因为在很多人的观念中，这就等于不治之症。其实，儿童血液病的治疗方法及治愈率已今非昔比。

李春富介绍，到目前为止，造血干细胞移植依旧是治愈儿童血液病的主要方法。

“尽管我们现在有很多新的技术，包括基因治疗、免疫治疗、靶向治疗，这些往往都是让白血病处于缓解状态或者慢性状态，达不到完全治愈的效果。对于成人来说60岁活到70岁是一种胜利，但对于儿童来说，从5岁活到15岁并不意味什么。儿童最关键的是治愈而不是拖延，这是家长所期望的”李春富说道。

令人振奋的是，对于地中海贫血，李春富带领的团队进行的造血干细胞移植能够做到97%的治愈率。而春富研究院在治疗被称为“儿童白血病之王”的幼年型粒单核细胞白血病（JMML）等方面，也取得了十分亮眼的成绩，积累了不少患者口碑。

 高博医学（血液病）广东研究中心南方春富（儿童）血液病研究院院长李春富

李春富教授团队擅长的半相合移植技术解决了移植供者缺乏的难题，其创新地提出了互补性移植的概念。

互补性移植即将跟患者有亲缘关系的“半相合供者”的造血干细胞与脐带血进行移植。互补性移植的设计采用了“适者生存”的生物学法则，通过两次移植，让两种来源的干细胞互相竞争，最后得出优势供者干细胞，达到重新造血的治愈效果。

这意味着凡是有亲缘关系的父母、子女，甚至叔叔阿姨的骨髓都可进行移植。

此外，造血干细胞移植还在免疫缺陷这一领域有了新的进展。据悉，李春富教授团队还完成了通过异基因造血干细胞移植方案成功治疗罕见病赖氨酸尿性蛋白耐受不良（LPI）继发系统性红斑狼疮（SLE）的病例。而随着高博南方春富研究院TDH新方案移植技术的开展，更多血液病孩子都能够通过这种更加安全的新移植技术获得更大的治愈希望。

那么问题来了，做过造血干细胞移植的这些孩子，他们未来也可能要结婚生子，造血干细胞的移植会影响他们未来的结婚生子吗？

李春富表示，这个在以前的统计中有大概20%的人会受到影响，不是100%，但是统计是包括成人在内的。

“我们为什么希望患者能够在性发育之前把造血干细胞移植做了，目的就是让生殖细胞的损伤降到最低。所以我觉得有这种可能，但它的概率现在越来越低了。另外，现在也有一些好的技术，比如说卵巢组织的保存，精子的保存，这些都能够克服这个问题”，李春富说。

这意味着血液病患儿康复后，与正常孩子无异，造血干细胞移植对孩子成人后怀孕生子也没有什么影响，家长对此不必过于忧心。

03 做完移植不是万事大吉，术后护理不容忽视

针对“做完移植后是不是就万事大吉”的想法，廖建云主任提醒家长，术后的护理很重要。

“造血干细胞移植有两重关，第一重关是在移植仓里面，因为我们前面化疗把（免疫系统）全部打到零，这个时候就要在层流仓里面避免感染。我们有36间百级层流仓，满足这样的需求。第二重关是免疫力尚未完全恢复的时候，这个可能在半年到一年左右的时间。我们医生会指导家长一些怎么保护孩子的方法”，廖建云主任介绍。

高博医学（血液病）广东研究中心南方春富（儿童）血液病研究院副主任医师廖建云

当问及居家如何护理时，李春富表示，骨髓植入之后有一个免疫恢复的过程，但又不可能让他长期待在医院里面，所以我们会建议他在医院旁边租房子，定期到医院复查，半年后符合标准才可以放心地让孩子回家。

“移植以后孩子饮食这一块需要注意什么？”廖建云主任表示，做完移植后患者的抵抗力很差，所以有时候饮食上稍微一点不注意和污染都容易导致感染。所以一般术后三个月内避免吃一些生冷的东西，食物主要以新鲜、干净和煮熟为主。

有粉丝提问：“是不是家刚装修完搬进去住孩子就容易得白血病呢？除了装修还有什么要注意的地方？”李春富回答，虽然目前只能暂时将其作为可能的诱因来看待，但需要注意的是血液病的发生与环境污染不无关联。血液病的发生有它内在的原因和外在的原因，内在的原因是基因，外在的原因可能就是污染。

李春富建议，要想远离儿童血液病，首先就要注意避免装修污染，营造相对安全、健康的环境。尽量避免孩子与污染因素过多接触。装修不仅要注意使用相对环保的材料，装修后也要尽可能延长通风时间、延缓入住。两位专家还提醒，如果发现孩子无缘无故地流鼻血、不小心碰一下就会有瘀斑，或者持久不退的低烧、血常规白细胞很高或者很低，都要小心是否患上血液病，需要及时到医院进行检查。